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医学前沿|全国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入成功

2019-03-01 10:33来源: 未知 编辑:聋人网  作者:助听器  点击:
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全国首例先天性听力障碍儿童

人工听觉植入成功

  2月26日下午,一位2岁多先天性听力障碍伴内耳畸形的小男孩,在上海第九人民医院成功接受人工听觉脑干植入术后一月,开机成功,发出令人惊喜的哭喊声。

  这是九院吴皓教授团队实施的我国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术。

  患儿于今年年初来上海九院耳鼻咽喉头颈外科就诊,26月龄,自幼听力差(双侧极重度感音神经性聋),言语未发育,体重身高发育正常。家长希望能为孩子重建听力,曾就诊于全国多地医院。但是由于患儿存在双侧耳蜗及双侧听神经未发育,属于人工耳蜗植入的禁忌症,因此一度认为听力重建希望渺茫。

  九院听力中心对患儿进行全面细致检查评估后,认为该患儿适合进行“人工听觉脑干植入”(auditory brainstem implant, ABI)。

 

影像

  1月24日,吴皓教授团队为这位26月龄大的先天性听力障碍伴内耳畸形的患儿实施了我国首例儿童人工听觉脑干植入术。术中,电极顺利植入脑干耳蜗核,术后患儿恢复良好如期出院。

  2月25日,患儿按期回医院,并于26日上午在监护下进行植入体开机及调试,听觉电诱发电位检测显示,患儿对听觉反应良好。经听力中心测试,孩子的听力重建成功,后期将进行语言康复训练等序列治疗。

  听觉植入是近30年来医学进步最重要的标志之一,包括耳蜗植入、中耳声桥植入、骨锚式助听器植入、骨桥植入、脑干植入等。

  听觉脑干植入(ABI)是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核,外界声音信号将绕过人的耳蜗和听神经传导,直接到达脑干的耳蜗核,刺激耳蜗核不同的感受神经元产生听觉信号,并进行信号处理及编码,形成编码听觉信息的神经冲动,继续向上传递到大脑皮层的听觉中枢,产生有意义的听觉。

  由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干,脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢,因此对手术技术、神经监测的要求非常高。假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收,就可能引发相应的生命活动紊乱,严重的甚至会引起呼吸心跳骤停。  

  同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂,因此,如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核是一项巨大的外科挑战,目前,世界上仅有少数中心才能成功开展该项技术。

  人工耳蜗植入,被誉为是二十世纪最为成功的生物医学工程装置之一,为众多处在无声世界的人们带来福音。不过,仍有一部分患者由于病变部位更靠近中枢,无法借助人工耳蜗重获听力。所幸,科学的探索始终在前进,在人工听觉植入装置的研究中,一种更为先进的治疗方案——听觉脑干植入(auditory brainstem implant, ABI)悄然展开,使得这些患者也有望重建听力。

     据了解,先天性耳聋,是最常见的出生缺陷之一,发病率为1‰-3‰,每年先天性耳聋的患儿约有3万之多。在这些患者中,有1/3是极重度的听力下降,需要进行听觉重建。

    吴皓教授介绍,“2002年起,上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目,统计数据显示,全国筛查率现约为77.4%,本市为98%,其中约有92%的先天性耳聋患儿可获得及时干预并在康复训练后,语言和智力发育能达到正常水平,顺利进入普通学校学习并回归社会。但仍有8%的先天性耳聋患者由于耳蜗或听神经发育或病变问题,无法植入人工耳蜗或人工耳蜗效果差,不能获得听觉言语康复,仍然生活在无声世界。听觉脑干植入技术的开展,有效地解决了这一世界性难题。    

无法安装人工耳蜗的患者,有了新的办法听见这个世界的声音了!

同日,一位无法接受人工耳蜗植入术的39岁男子也在上海九院行脑干植入术后成功开机,听力得以重建。

39岁神经纤维瘤2型(罕见病)患者左侧听神经瘤切除同期脑干植入重获听力

  2月26日,一位无法接受人工耳蜗植入术的39岁男子也在上海九院行脑干植入术后成功开机,听力得以重建。

  石先生,39岁,山东人。10年前开始出现左耳听力下降和耳鸣,因平日忙于农活,并未对此引起重视。3年前,他的右耳也开始出现听力下降,在当地医院接受治疗后,效果并不理想。随着双耳听力不断下降,日常生活受到严重影响,佩戴助听器后,仅有音感。

     半年前,为重获听力,石先生在当地医院准备接受人工耳蜗植入手术。出乎意料的是,术前核磁共振成像(MRI)检查发现,他两侧的颅内桥小脑角区各有一个肿瘤(分别为38mm和33mm),诊断结果为神经纤维瘤病2型(NF2),是一种罕见病。造成他听力下降的主要原因正是这两个肿瘤。但是,这种蜗神经受损的情况已不再是人工耳蜗植入的适应症了。因此,他很失望地回到家中,准备接受耳聋这一命运。

     在家人、朋友和医生的推荐下,他抱着最后一丝希望来到上海九院耳鼻咽喉头颈外科,这里是全国耳鼻咽喉头颈外科主任委员单位,侧颅底肿瘤诊治和听觉重建是特色专科。学科带头人吴皓教授在接诊后,立即安排了多学科会诊(MDT),进一步检查发现,石先生椎管内也存在多处占位。

     经过多学科专家讨论后,决定由吴皓教授先行左侧颅内听神经瘤切除,并同期行听觉脑干植入(ABI)重建听力。手术顺利,颅内肿瘤得以全切,同时面神经也被良好保护。术中,在听觉监护团队的配合下,精确定位蜗核,ABI电极植入到最佳的位置。经过麻醉师、重症监护室团队的精心护理,患者术后无并发症,两周后顺利出院。2月26日下午,石先生在九院顺利完成电极开机,重建听力成功。

  ABI的出现给疑难耳聋患者听觉重建带来希望,但是由于手术难度大、术后康复时间长,患者及家属需对治疗过程有充分的认识,同时顶尖的耳神经外科手术技巧、多学科团队的配置也是治疗的必须条件。

 

  上海第九人民医院吴皓教授领衔侧颅底团队,在国内率先开展扩大迷路径路及其它经岩骨径路的大型听神经瘤切除术;各种径路的耳神经外科和侧颅底外科手术;收治的疑难病例种类数量多,手术效果达到国内领先、国际先进水平。2018年伊始,该团队开展了神经纤维瘤病2型(NF2)多学科协作门诊,为NF2患者制定个性化的诊治方案。

  吴皓教授《基于听觉保存与重建关键技术的听神经瘤治疗策略及应用》的研究更是在2018年荣获国家科技进步奖二等奖,该团队在侧颅底肿瘤、听觉保留、听觉重建方面的工作及能力得到进一步肯定。

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